Một số thông tin về bệnh u thần kinh nội tiết

Ngày này càng có nhiều người mắc bệnh u thần kinh nội tiết (NET – Neuroendocrine Tumor), đặc biệt ở đường tiêu hóa. Bệnh rất khó chẩn đoán, phần lớn khi phát hiện đã ở giai đoạn muộn, tiên lượng nặng, điều trị gặp nhiều khó khăn.

1. Bệnh u thần kinh nội tiết là gì?

U tế bào thần kinh nội tiết là tập hợp một nhóm đa dạng các loại u xuất phát từ những tế bào thần kinh nội tiết khác nhau trên cơ thể. Do đó u thần kinh nội tiết có thể khởi phát từ bất kỳ bộ phận nào, và có thể được phân loại dựa trên vị trí xuất hiện. Trong đó, u thần kinh nội tiết tiêu hoá là vị trí nguyên phát thường gặp nhất của khối u thần kinh nội tiết bao gồm: Trực tràng là 17.6%; ruột non 17.3%; đại tràng 10,1%; hỗng tràng 8%; tuỵ 7,0%; dạ dày 6,0%.

2. Bệnh u thần kinh nội tiết dạ dày là gì?

U thần kinh nội tiết ống tiêu hóa trước đây được gọi là u carcinoid. Hầu hết các u thần kinh nội tiết ống tiêu hóa tiến triển chậm. Đa phần các u này bắt đầu từ ruột non và giải phóng serotonin. Quá nhiều serotonin gây hội chứng carcinoid. U thần kinh nội tiết ống tiêu hóa tồn tại dưới 2 nhóm: U thần kinh nội tiết ống tiêu hóa biệt hóa cao và u thần kinh nội tiết ống tiêu hóa biệt hóa kém.

Hầu hết các khối u thần kinh nội tiết dạ dày bao gồm các tế bào tương tự ECL (ECL-like cells), điển hình là trong thân vị và đáy vị dạ dày (90%), được nhuộm bằng chromogranin A hoặc synaptophysin bằng hóa mô miễn dịch. Có 4 loại carcinoid trong dạ dày, mỗi loại phát sinh trong các bối cảnh lâm sàng khác nhau, và mỗi loại có tiên lượng và phác đồ điều trị riêng biệt.

Khối u đặc biệt này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc sinh thiết song song niêm mạc mờ nền. Trên hình ảnh nội soi, chúng xuất hiện dưới dạng tổn thương khối dưới niêm mạc, đôi khi có vết loét.

Trong carcinoids loại I và II, một số polyp được nhìn thấy thành từng đám, gần như chỉ phát sinh ở niêm mạc cơ thể. Tổn thương loại III thường đơn độc và có thể xuất hiện khắp dạ dày. Carcinoids loại IV có thể phát sinh ở bất kỳ vị trí nào trong dạ dày và có tiên lượng xấu hơn đáng kể. Về mặt mô học, những khối u thần kinh nội tiết này có vẻ giống nhau, và sinh thiết của niêm mạc non polypoid rất quan trọng trong việc phân biệt loại khối u, tiên lượng và điều trị.

2.1 U thần kinh nội tiết loại I

Các khối u thần kinh nội tiết loại I là phổ biến nhất. Những điều này xảy ra ở phụ nữ trung niên (70% -80%) và là kết quả của tăng sản tế bào ECL phát sinh trong bệnh viêm teo dạ dày tự miễn dịch (còn được gọi là viêm dạ dày tự miễn). Cơ chế bệnh sinh của u thần kinh nội tiết loại I như sau: Sự phá hủy tự miễn dịch của tế bào thành dẫn đến giảm sản xuất axit dạ dày và mất phản hồi ức chế tiết gastrin ở tế bào G đối kháng. Mức độ cao của gastrin sẽ kích thích các tế bào ECL tăng sinh, chúng xuất hiện dưới dạng nhiều nốt nhỏ trong cơ thể dạ dày. Về mặt kỹ thuật, điều này thể hiện sự tăng sản có thể đảo ngược nhưng có thể tiến triển thành ác tính, đặc biệt là khi khối u to ra.

So với các khối u thần kinh loại II và loại III, các tổn thương loại I có tiên lượng tốt với tỷ lệ bệnh di căn cực kỳ thấp. Cắt bỏ niêm mạc qua nội soi (bằng phương pháp EMR hoặc ESD) đối với bất kỳ tổn thương có thể nhìn thấy nào và theo dõi nội soi chặt chẽ là điều cần thận trọng, nhưng không có hướng dẫn hoặc khuyến cáo hiện có tại thời điểm này và cắt bỏ niêm mạc qua nội soi là một lĩnh vực nghiên cứu trong tương lai.

Phẫu thuật cắt bỏ hang vị để loại bỏ các tế bào G kích thích cũng đã được chứng minh là hữu ích khi điều trị lâu dài và điều trị bất kỳ bệnh thiếu máu ác tính tiềm ẩn nào được khuyến khích. Sinh thiết niêm mạc chung quanh polyp rất quan trọng trong việc tách khối u nguy cơ thấp này khỏi những khối u khác trong nhóm.

2.2 U thần kinh nội tiết loại II

Các khối u thần kinh nội tiết loại II rất hiếm và phát sinh trong bối cảnh của hội chứng đa sản nội tiết 1, hội chứng Zollinger-Ellison, hoặc khối u tiết gastrin ở nơi khác trong đường tiêu hóa. Việc tiết gastrin không được ức chế sẽ kích thích các tế bào ECL tăng sinh, dẫn đến các khối u thần kinh nội tiết dạ dày (thường là nhiều khối).

Các khối u loại II này có tiên lượng xấu hơn các khối u loại I, với tỷ lệ di căn trong khoảng 30% trường hợp. Tuy nhiên, khối u loại II hoạt động tốt hơn hẳn so với khối u loại III, một lần nữa nhấn mạnh tầm quan trọng của việc phân biệt loại khối u thần kinh nội tiết, có thể đạt được bằng cách cung cấp mẫu sinh thiết đồng thời của niêm mạc chung quanh tổn thương cho bác sĩ giải phẫu bệnh. Cắt bỏ cục bộ khối u nội tiết thần kinh, đánh giá bệnh di căn và cắt bỏ khối u tiết gastrin (thường được tìm thấy ở ruột non) là những liệu pháp chính.

2.3 U thần kinh nội tiết loại III

Các khối u thần kinh nội tiết loại III, loại phổ biến thứ 2, không có hội chứng hoặc bối cảnh lâm sàng liên quan; nói đúng hơn, những tổn thương này là rải rác, lẻ tẻ. Trong khi các khối u loại I và loại II chủ yếu phát sinh trong phần thân vị dạ dày và rất nhiều tổn thương cùng lúc, các khối u loại III có thể phát sinh ở bất kỳ vị trí nào trong dạ dày và thường đơn độc. Trái ngược với tiên lượng tốt của các khối u loại I và loại II, di căn hạch bạch huyết được tìm thấy ở 71% các khối u loại III có kích thước trên 2 cm. Trong hầu hết các trường hợp u loại III, phẫu thuật được khuyên nên cắt bỏ.

2.4 U thần kinh nội tiết loại IV

Các khối u thần kinh nội tiết loại IV, còn được gọi là ung thư biểu mô nội tiết thần kinh biệt hóa kém, là những khối u đơn độc hiếm gặp. Chúng có thể phát sinh ở bất kỳ phần nào của dạ dày và chủ yếu xảy ra ở nam giới cao tuổi (> 60 tuổi). Khi được chẩn đoán, những khối u này thường lớn (50-70 mm), bị loét và được cho là kết quả của sự khiếm khuyết nguyên phát về bài tiết axit của các tế bào thành. Thật không may, tại thời điểm chẩn đoán, hầu hết các khối u này đã ở giai đoạn cuối, di căn rộng và có tiên lượng xấu.

Các khối u thần kinh nội tiết loại II rất hiếm và phát sinh trong bối cảnh của hội chứng đa sản nội tiết 1, hội chứng Zollinger-Ellison

Để biết thêm thông vui lòng liên hệ với Nhà thuốc Hapu qua số hotline 0923 283 003 hoặc truy cập vào website https://nhathuochapu.vn để được hỗ trợ tư vấn 24/7